Glossario sull'emofilia
Trattamento profilattico a base di fattore VIII sostitutivo iniziato dopo l’insorgenza di almeno due emartri, ma prima della comparsa di patologie articolari documentate.
Trattamento profilattico a base di fattore VIII sostitutivo iniziato in seguito alla comparsa di patologie articolari documentate.
Diagramma che mostra l’andamento della concentrazione di un farmaco somministrato in un individuo, in funzione nel tempo.
Acronimo che sta per Previously Untreated Patients, ossia pazienti che non sono mai stati trattati con fattore VIII sostitutivo.
Processo ciclico che sta alla base del continuo rinnovamento del tessuto osseo. È il frutto di un delicato equilibrio tra l’azione demolitrice degli osteoclasti e la produzione di nuovo tessuto osseo da parte degli osteoblasti.
Condition that occurs when factor VIII activity is <1%.
Plasma privo di fibrinogeno, fattore VIII, fattore V e protrombina.
Agglomerato di piastrine che si viene a formare in corrispondenza di una lesione a carico della parete di un vaso sanguigno.
Come si evince dal suo stesso nome, la funzione del tappo piastrinico è quella impedire la fuoriuscita di sangue dalla lesione, finchè questa non viene riparata definitivamente.
La struttura del tappo piastrinico in sé è piuttosto instabile, in quanto le piastrine tendono a disgregarsi rapidamente, ed è per questo che subito dopo la sua formazione ha inizio la fase della coagulazione, durante la quale il tappo piastrinico viene inglobato da una rete di fibrina che lo stabilizza, trasformandolo in coagulo.
Regime terapeutico che consiste nella somministrazione del fattore VIII carente soltanto in alcune specifiche occasioni potenzialmente pericolose per il paziente affetto da emofilia, ovvero in caso di trauma, di emorragia in atto, nel corso di un intervento chirurgico d’urgenza o poco prima di un intervento chirurgico programmato.
La terapia al bisogno, anche detta “on demand”, è solitamente destinata ai pazienti affetti da emofilia A in forma moderata o lieve.
Regime terapeutico generalmente destinato ai pazienti affetti da emofilia di tipo A grave.
Prevede la somministrazione costante e ad intervalli di tempo regolari del fattore VIII mancante, ed ha lo scopo di prevenire l’insorgenza delle emorragie.
Terapia per il trattamento dell’emofilia di tipo A, che consiste nella somministrazione per via endovenosa del fattore VIII mancante, così da ripristinare il corretto svolgimento del fenomeno della coagulazione del sangue e prevenire l’insorgenza di episodi emorragici.
La terapia di sostituzione può essere somministrata secondo due regimi terapeutici: al bisogno o come terapia di profilassi.
Tessuto in cui avviene la produzione delle cellule del sangue.