Glossario sull'emofilia
Anticorpi prodotti dal sistema immunitario del paziente affetto da emofilia, in seguito all’infusione del fattore VIII sostitutivo.
Gli inibitori riconoscono il fattore VIII infuso e vi si legano in maniera specifica, neutralizzandone l’effetto.
Sostanza che ha subito un processo di liofilizzazione.
Si tratta di un procedimento che serve a conservare a lungo le sostanze organiche, mantenendo pressoché intatte le loro caratteristiche, e consiste nell’eliminazione dell’acqua sfruttando le basse temperature.
Cellule dalle quali prendono origine le piastrine.
Serie di modificazioni chimiche che il farmaco subisce all’interno dell’organismo.
Cellule del tessuto osseo in grado di dare luogo alla produzione di nuovo tessuto osseo mediante la secrezione di matrice extracellulare.
Cellule adibite alla degradazione (riassorbimento) del tessuto osseo.
Condizione patologica legata ad una riduzione severa della massa minerale ossea che indebolisce le ossa e le predispone all’insorgenza di fratture.
Danni che si verificano a carico delle articolazioni, e che ne impediscono il regolare funzionamento, compromettendo le capacità di movimento di chi ne è affetto.
Nel paziente affetto da emofilia, le patologie articolari sono generalmente la conseguenza di emartri ricorrenti.
Anche dette trombociti, sono i più piccoli elementi presenti nel nostro sangue.
Rivestono un ruolo importante nelle prime fasi dell’emostasi, in quanto sono responsabili della formazione del tappo piastrinico.
Componente liquida del sangue dal colore giallo paglierino.
È composto per il 90% d’acqua, ed al suo interno sono disciolti sali minerali e numerose proteine di varia natura, incluso il fattore VIII.
Il plasma viene utilizzato come materia prima di partenza per la produzione dei farmaci plasmaderivati.
Sostanza estratta dal plasma, e sottoposta ad accurate procedure di filtrazione, purificazione, inattivazione virale e controllo, allo scopo di accertarne la purezza, nonché l’assenza di eventuali contaminazioni.
Trattamento profilattico a base di fattore VIII sostitutivo iniziato dopo l’insorgenza del primo emartro, prima della comparsa di patologie articolari documentate, e comunque prima dei 3 anni di età.