Glossario sull'emofilia
Presidio medico che consente la somministrazione di farmaci per via endovenosa.
Glicoproteine presenti nel siero coinvolte nella risposta immunitaria finalizzata alla neutralizzazione di eventuali elementi estranei che entrano in contatto con l’organismo, come virus e batteri. Ogni anticorpo è in grado di riconoscere in maniera specifica un elemento estraneo, detto antigene.
Processo di morte cellulare programmata. È un processo fisiologico che serve a tenere sotto controllo il numero di cellule presenti in un organismo e a distruggere cellule che hanno subito un danno irreversibile al DNA, così da prevenire la loro eventuale proliferazione incontrollata e l’insorgenza del cancro.
Processo attraverso il quale il farmaco passa dal punto di somministrazione al plasma, mediante il passaggio attraverso le membrane biologiche.
Nel caso del fattore VIII la somministrazione avviene per via endovenosa, per cui l’assorbimento è immediato.
Cellula non specializzata in grado di autorigenerarsi, cioè di produrre un’altra cellula uguale a sé stessa, e di andare incontro a differenziamento così da dare origine a tipi cellulari specializzati.
Cellule di rivestimento della parete interna dei vasi sanguigni.
Cellule staminali dalle quali prendono origine le cellule del sangue.
Fase dell’emostasi durante la quale si verifica la formazione del coagulo.
Si tratta di un processo articolato, costituito da numerose reazioni biochimiche che si susseguono secondo uno schema ben preciso e che vedono il coinvolgimento di numerose proteine, tra cui i fattori della coagulazione, la trombina ed il fibrinogeno.
Massa solida costituita da un aggregato di piastrine tenute insieme da un reticolo costituito da una proteina, la fibrina.
Il coagulo ha la funzione di ostruire l’apertura che si forma nella parete di un vaso sanguigno in seguito ad un danno, così da impedire la fuoriuscita di sangue.
Una volta che il danno viene riparato, il coagulo viene dissolto da specifici meccanismi messi in atto dal nostro organismo.
Proteina presente all’interno del tessuto connettivo. È la proteina più abbondante all’interno dell’organismo umano.
Prodotto contenente un’elevata concentrazione di fattore VIII in forma liofilizzata, e che viene impiegato per la terapia sostitutiva adibita al trattamento dell’emofilia A.
Fenomeno patologico che comporta una riduzione del quantitativo di minerali (calcio, magnesio, fosforo, etc.) contenuti all’interno dell’osso. Questo impoverimento di minerali porta ad un indebolimento delle ossa e ad un conseguente aumento del rischio di fratture.