RITARDO DIAGNOSTICO NELL’EMOFILIA A ACQUISITA: CAUSE E CONSEGUENZE

Processo attraverso il quale il farmaco passa dal punto di somministrazione al plasma, mediante il passaggio attraverso le membrane biologiche.

Nel caso del fattore VIII la somministrazione avviene per via endovenosa, per cui l’assorbimento è immediato.

Fase dell’emostasi durante la quale si verifica la formazione del coagulo.

Si tratta di un processo articolato, costituito da numerose reazioni biochimiche che si susseguono secondo uno schema ben preciso e che vedono il coinvolgimento di numerose proteine, tra cui i fattori della coagulazione, la trombina ed il fibrinogeno.

Massa solida costituita da un aggregato di piastrine tenute insieme da un reticolo costituito da una proteina, la fibrina.

Il coagulo ha la funzione di ostruire l’apertura che si forma nella parete di un vaso sanguigno in seguito ad un danno, così da impedire la fuoriuscita di sangue.

Una volta che il danno viene riparato, il coagulo viene dissolto da specifici meccanismi messi in atto dal nostro organismo.

Prodotto contenente un’elevata concentrazione di fattore VIII in forma liofilizzata, e che viene impiegato per la terapia sostitutiva adibita al trattamento dell’emofilia A.

Condizione che si verifica quando l’attività del fattore VIII è compresa tra il 5% ed il 40%.

Condizione che si verifica quando l’attività del fattore VIII è compresa fra 1% e 5%.

Malattia ereditaria di origine genetica caratterizzata da una carenza del fattore VIII della coagulazione, che espone chi ne è affetto ad un elevato rischio di emorragie, sia interne che esterne. L’emofilia di tipo A si manifesta principalmente nei maschi, mentre le femmine possono sono perlopiù portatrici sane.

Alcune delle manifestazioni tipiche della malattia sono emartri (emorragie articolari) ed ematomi (emorragie muscolari).

Fuoriuscita di sangue dai vasi sanguigni che si verifica in seguito al danneggiamento delle loro pareti.

L’emorragia si definisce interna nei casi in cui il sangue defluisce in una cavità naturale del corpo, o esterna quando il sangue si riversa all’esterno o in una cavità comunicante con l’esterno.

Processo che impedisce la fuoriuscita incontrollata di sangue a seguito di un danno subito da un vaso sanguigno.

Si compone di 3 momenti principali: la vasocostrizione reattiva, durante la quale il vaso sanguigno danneggiato si contrae per far diminuire temporaneamente l’afflusso di sangue nella zona in cui è avvenuto il danno, la formazione del coagulo, cui prende parte il fattore VIII, ed infine l’attivazione del sistema di riparazione, che serve a riparare definitivamente il danno sulla parete del vaso sanguigno.

Fattore della coagulazione che svolge il ruolo di cofattore del fattore VIII, con il quale si lega per formare il complesso fattore VIII/fattore di Willebrand.

Proteina appartenente alla categoria dei fattori della coagulazione, un gruppo di enzimi che prendono parte al processo di coagulazione del sangue.

È codificato da un gene localizzato sul braccio lungo del cromosoma X.

Il fattore VIII è noto anche come fattore antiemofilico (AMF).

Gruppo di proteine dotate di funzioni enzimatiche coinvolte nel processo di formazione del coagulo.

I fattori della coagulazione sono contrassegnati da numeri romani, anche se ciascun di essi possiede anche un nome esteso.

Alcuni di loro sono prodotti dal fegato, mentre altri vengono sintetizzati dalle cellule endoteliali, che costituiscono il rivestimento interno dei vasi sanguigni.

Terapia per il trattamento dell’emofilia di tipo A, che consiste nella somministrazione per via endovenosa del fattore VIII mancante, così da ripristinare il corretto svolgimento del fenomeno della coagulazione del sangue e prevenire l’insorgenza di episodi emorragici.

La terapia di sostituzione può essere somministrata secondo due regimi terapeutici: al bisogno o come terapia di profilassi.