Ogni anno nel mondo nascono circa 10 mila bambini emofilici, i malati complessivi sono circa 400 mila*.
Nonostante l’emofilia sia ad oggi considerata una malattia rara, il suo impatto sulla vita dei pazienti è tutt’altro che trascurabile.
Con una prevalenza di circa l’80% dei casi, l’emofilia A è la variante più diffusa, dove il difetto genetico determina una riduzione parziale o totale dell’attività del Fattore VIII della coagulazione del sangue.
*Dati OMS
Partendo proprio dall’importanza del ruolo del Fattore VIII come trattamento dell’Emofilia A, il progetto Eight Factor vuole proporsi come un punto di riferimento per la Comunità dell’Emofilia: pazienti ma anche genitori, familiari e tutte le persone che vivono a stretto contatto con la patologia.
L’obiettivo di Eight Factor è quello di mettere queste persone al centro, supportarle nella convivenza quotidiana con la patologia.
Un supporto che passa anche attraverso contenuti utili per comprendere al meglio il panorama dell’emofilia, testimonianze di specialisti, condivisione di esperienze da parte di altri pazienti, aggiornamenti dal mondo scientifico, segnalazioni di eventi rilevanti.
Perché, nella gestione di una patologia, l’informazione e la condivisione sono strumenti di forza per affrontare ogni giorno con maggiore consapevolezza e forza di volontà.
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Fase dell’emostasi durante la quale si verifica la formazione del coagulo.
Si tratta di un processo articolato, costituito da numerose reazioni biochimiche che si susseguono secondo uno schema ben preciso e che vedono il coinvolgimento di numerose proteine, tra cui i fattori della coagulazione, la trombina ed il fibrinogeno.
Massa solida costituita da un aggregato di piastrine tenute insieme da un reticolo costituito da una proteina, la fibrina.
Il coagulo ha la funzione di ostruire l’apertura che si forma nella parete di un vaso sanguigno in seguito ad un danno, così da impedire la fuoriuscita di sangue.
Una volta che il danno viene riparato, il coagulo viene dissolto da specifici meccanismi messi in atto dal nostro organismo.
Condizione che si verifica quando l’attività del fattore VIII è compresa tra il 5% ed il 40%.
Condizione che si verifica quando l’attività del fattore VIII è compresa fra 1% e 5%.
Malattia ereditaria di origine genetica caratterizzata da una carenza del fattore VIII della coagulazione, che espone chi ne è affetto ad un elevato rischio di emorragie, sia interne che esterne. L’emofilia di tipo A si manifesta principalmente nei maschi, mentre le femmine possono sono perlopiù portatrici sane.
Alcune delle manifestazioni tipiche della malattia sono emartri (emorragie articolari) ed ematomi (emorragie muscolari).
Coinvolgimento attivo del paziente nella gestione del suo percorso sanitario.
Proteina appartenente alla categoria dei fattori della coagulazione, un gruppo di enzimi che prendono parte al processo di coagulazione del sangue.
È codificato da un gene localizzato sul braccio lungo del cromosoma X.
Il fattore VIII è noto anche come fattore antiemofilico (AMF).
Gruppo di proteine dotate di funzioni enzimatiche coinvolte nel processo di formazione del coagulo.
I fattori della coagulazione sono contrassegnati da numeri romani, anche se ciascun di essi possiede anche un nome esteso.
Alcuni di loro sono prodotti dal fegato, mentre altri vengono sintetizzati dalle cellule endoteliali, che costituiscono il rivestimento interno dei vasi sanguigni.
Condition that occurs when factor VIII activity is <1%.
