La storia del primo paziente sul quale sia mai stato sperimentato il trattamento ITI (Immune Tolerance Induction) per l’eradicazione degli inibitori è un grande esempio di speranza: nei primi anni ’70 Terkel Andersen era un ragazzo danese che lottava sin dalla nascita contro una grave forma di emofilia A aggravata dalla presenza di inibitori. La malattia aveva messo a dura prova la sua salute, tanto da costringerlo su una sedia a rotelle all’età di appena 18 anni. Terkel aveva già sperimentato anche un altro tipo di dolore, quello legato alla perdita del fratello più grande, anch’egli affetto da emofilia A con inibitori, per via di una grave emorragia. Quando nel 1974, a soli 17 anni, Terkel arrivò presso il Centro Emofilia della Clinica Universitaria di Bonn a causa di un’estesa emorragia, le sue condizioni erano disperate e sembrava inevitabile che il suo destino replicasse quello del fratello, ma una brillante intuizione del Prof. Hans-Hermann Brackmann cambiò il corso della sua vita e di quella di molti altri pazienti che da allora in avanti avrebbero combattuto la sua stessa battaglia.
Durante un’intervista recentemente rilasciata in occasione dell’evento dal titolo “Emofilia, la certezza della cura”, tenutosi a Trieste lo scorso giugno, il Prof. Brackmann ha dichiarato di essersi ispirato al trattamento delle allergie per mettere a punto una strategia che fosse in grado di contrastare gli inibitori, ossia ciò che oggi conosciamo come protocollo ITI.
La strategia risultò vincente: dopo 7 mesi di terapia gli inibitori erano spariti, con enormi benefici sulla salute del ragazzo. Da quel momento in poi, Terkel ricominciò gradualmente a camminare e a condurre una vita ben più che “normale”: egli decise infatti di farsi portavoce di tutti coloro i quali lottano quotidianamente contro le malattie rare, con un impegno costante che lo portò, nel 2003, ad essere eletto Presidente dell’Eurordis, un’organizzazione che riunisce oltre 70 associazioni di pazienti affetti da malattie rare distribuite in tutta Europa.
Grazie all’intuizione e alla tenacia del Prof. Brackmann, tutti gli emofilici costretti a fronteggiare la presenza degli inibitori possono oggi nutrire la speranza di vivere una vita straordinaria, come quella di Terkel Andersen.
Fonti:
- Brackmann H.H. et al, Massive factor-VIII infusion in haemophiliac with factor-VIII inhibitor, high responder. Lancet. (1977); 2(8044):933.
- EURORDIS, Rare Diseases Europe. Website: https://www.eurordis.org/person/terkel-andersen
