Nei pazienti emofilici, i sanguinamenti articolari ricorrenti causano un danno articolare progressivo a causa dell’accumulo di sangue nella cavità articolare e dell’infiammazione sinoviale. Questo porta a complicazioni come sinovite cronica e artropatia emofilica.
A seguito di emartri acuti, la sinovia (il liquido mucoso contenuto nelle articolazioni) diventa infiammata, iperemica (vi si accumula sangue) e friabile. Questa sinovite acuta può richiedere diverse settimane per risolversi. La mancata gestione della sinovite acuta provoca emartri ricorrenti e sanguinamenti subclinici; la sinovia diventa cronicamente infiammata e ipertrofica e l’articolazione diventa soggetta a ulteriori emorragie. Può verificarsi un circolo vizioso di sanguinamenti, perdita di movimento articolare e infiammazione che alla fine conduce a un danno irreversibile della cartilagine e dell’osso e alla compromissione della funzione articolare. Se questo processo supera i 3 mesi, viene definito sinovite cronica.
Per le persone con emofilia, la World Federation of Hemophilia raccomanda una valutazione fisica regolare delle condizioni sinoviali dopo ogni sanguinamento, preferibilmente utilizzando tecniche di imaging adatte, come gli ultrasuoni, fino a quando la situazione non è controllata.
L’obiettivo del trattamento della sinovite cronica è sopprimere l’attivazione sinoviale e ridurre l’infiammazione per preservare l’integrità e la funzione articolare.
Le opzioni comprendono la profilassi per 6-8 settimane (per coloro che non seguono una profilassi regolare), la fisioterapia e la terapia farmacologica antinfiammatoria.
Fonte:
- WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition, Chapter 10: Musculoskeletal Complications, Llinás et. al, Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1–158., DOI: 10.1111/hae.14046
