I fattori di rischio che possono favorire la comparsa degli inibitori contro il fattore VIII sono ormai da tempo oggetto di numerosi studi, poiché rappresentano il perfetto punto di partenza per lo sviluppo di efficaci strategie di prevenzione. Sebbene anche i soggetti affetti da una forma moderata di emofilia possono essere esposti al rischio di sviluppare inibitori, quelli affetti da emofilia A di tipo grave sono sicuramente più sensibili a questa minaccia.
La maggior parte delle informazioni oggi note sui fattori di rischio riguarda i casi in cui lo sviluppo degli inibitori si manifesta entro i primi 50 giorni di trattamento con terapia di sostituzione. È possibile, però, che gli inibitori compaiano ben oltre i primi 50 giorni di trattamento, perfino dopo anni. È proprio a questi casi che si rivolge lo studio attualmente in atto e recentemente presentato in occasione del 27° Congresso ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis), che si è tenuto lo scorso luglio a Melbourne, Australia. Lo studio, condotto dalla Dott.ssa Amal Abdi, e frutto del lavoro congiunto di diversi centri in Olanda, Italia, Svezia, Germania e Spagna, intende scovare la presenza, in pazienti affetti da emofilia A moderata, di fattori di rischio legati sia alle caratteristiche intrinseche del paziente che alla tipologia di fattore VIII impiegato per le infusioni, che possano facilitare lo sviluppo di inibitori dopo i primi 50 giorni di trattamento.
I risultati preliminari del progetto, presentati durante il Congresso, hanno già consentito di individuare alcuni fattori di rischio, ma bisognerà attendere la fine dello studio per conoscerne le conclusioni.
Fonte:
- Abdi A. et al. OC 32.2 – Risk Factors for Inhibitor Development after 50 Exposure Days in Non-severe Hemophilia A – Preliminary Data of a Case-control Study. Abstract from the 27th ISTH Congress and 65th Annual Scientific and Standardization Committee (SSC) Meeting. 6-10 July 2019, Melbourne, Australia
