MICRO SANGUINAMENTI E DANNO ARTICOLARE, LA CORRELAZIONE NEI PAZIENTI EMOFILICI

I sanguinamenti spontanei delle articolazioni che nel tempo portano ad artropatia debilitante sono una delle principali cause di morbilità nei pazienti con emofilia A. Emorragie articolari ricorrenti inducono danni articolari in circa l’80% dei pazienti, con ginocchia, gomiti e caviglie come articolazioni bersaglio preferenziali.

Dall’introduzione della terapia sostitutiva profilattica con fattore VIII, in alcune parti del mondo, il tasso di sanguinamento annualizzato nei pazienti con emofilia A grave è stato ridotto da 20 a 30 episodi emorragici all’anno, a solo pochi episodi. Tuttavia, nonostante il trattamento profilattico, i pazienti non sono ancora protetti dallo sviluppo di artropatia, suggerendo che il trattamento dovrebbe eliminare efficacemente i sanguinamenti articolari per prevenire completamente l’artropatia.

Alcuni studi hanno suggerito che se la quantità di sangue che si accumula nell’articolazione a seguito di una singola emorragia articolare supera una certa soglia, può provocare cambiamenti cronici. Inoltre, studi in vitro, hanno dimostrato che l’effetto dannoso del sangue sulla cartilagine dipende dalla concentrazione del sangue stesso. Tuttavia, anche se diversi studi clinici hanno indagato la relazione tra il numero di sanguinamenti articolari clinicamente evidenti e il grado di artropatia, nessuno di questi studi ha quantificato o descritto i singoli sanguinamenti in maggiore dettaglio. Pertanto, non è noto se la gravità delle singole emorragie articolari sia collegata al successivo sviluppo di artropatia. Nonostante ciò, una evidenza importante degli studi è che anche in assenza di sanguinamenti articolari acuti visibili, si osserva un danno articolare nei pazienti emofilici. È stato quindi ipotizzato che ciò sia dovuto a micro-sanguinamenti cronici che provocano il deterioramento delle articolazioni senza un sanguinamento articolare acuto clinicamente evidente.

Quindi, la micro emorragia cronica nelle articolazioni o nell’osso sub condrale nei giovani ragazzi con emofilia potrebbe causare il deterioramento delle articolazioni senza evidenza clinica di emartro, e il trattamento di profilassi previene questo processo subclinico. Inoltre, anche nel caso in cui i micro sanguinamenti subclinici sporadici non causino una degenerazione cartilaginea diretta, essi si aggiungono comunque alla degenerazione articolare, per infiammazione cronica a lungo termine.

 

Fonti:

  • Vøls KK, Kjelgaard-Hansen M, Ley CD, Hansen AK, Petersen M. Initial joint bleed volume in a delayed on-demand treatment setup correlates with subsequent synovial changes in hemophilic mice. Animal Model Exp Med. 2020 Jun 3;3(2):160-168. doi: 10.1002/ame2.12118.
  • Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD, Riske, et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med. 2007 Aug 9;357(6):535-44. doi: 10.1056/NEJMoa067659.
  • van Meegeren ME, Roosendaal G, Jansen NW, Lafeber FP, Mastbergen SC. Blood-Induced Joint Damage: The Devastating Effects of Acute Joint Bleeds versus Micro-Bleeds. Cartilage. 2013 Oct;4(4):313-20. doi: 10.1177/1947603513497569.
  • Melchiorre D, Manetti M, Matucci-Cerinic M. Pathophysiology of Hemophilic Arthropathy. J Clin Med. 2017 Jun 25;6(7):63. doi: 10.3390/jcm6070063.
  • Effect of low-dose factor VIII prophylaxis therapy on bone mineral density and 25(OH) vitamin D level in children with severe haemophilia A, Nevine Gamal Andrawes, Manal Hashem Fayek, Nouran Salah El-Din, Raguia Atef Mostafa, Haemophilia Volume26, Issue2, March 2020, Pages 325-332

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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Versamento di sangue che si verifica in corrispondenza di un’articolazione, ossia il punto di giuntura tra due o più ossa.

Gli emartri sono i fenomeni emorragici più frequenti nei pazienti affetti da emofilia, e provocano gonfiore ed arrossamento dell’articolazione, che diventa calda e dolorante.

L’esposizione prolungata dell’articolazione all’infiammazione generata dall’accumulo di sangue può provocare l’insorgenza di patologie articolari.

Condizione che si verifica quando l’attività del fattore VIII è compresa tra il 5% ed il 40%.

Condizione che si verifica quando l’attività del fattore VIII è compresa fra 1% e 5%.

Malattia ereditaria di origine genetica caratterizzata da una carenza del fattore VIII della coagulazione, che espone chi ne è affetto ad un elevato rischio di emorragie, sia interne che esterne. L’emofilia di tipo A si manifesta principalmente nei maschi, mentre le femmine possono sono perlopiù portatrici sane.

Alcune delle manifestazioni tipiche della malattia sono emartri (emorragie articolari) ed ematomi (emorragie muscolari).

Fuoriuscita di sangue dai vasi sanguigni che si verifica in seguito al danneggiamento delle loro pareti.

L’emorragia si definisce interna nei casi in cui il sangue defluisce in una cavità naturale del corpo, o esterna quando il sangue si riversa all’esterno o in una cavità comunicante con l’esterno.

Condizione patologica legata ad una riduzione severa della massa minerale ossea che indebolisce le ossa e le predispone all’insorgenza di fratture.

Danni che si verificano a carico delle articolazioni, e che ne impediscono il regolare funzionamento, compromettendo le capacità di movimento di chi ne è affetto.

Nel paziente affetto da emofilia, le patologie articolari sono generalmente la conseguenza di emartri ricorrenti.