I sanguinamenti spontanei delle articolazioni che nel tempo portano ad artropatia debilitante sono una delle principali cause di morbilità nei pazienti con emofilia A. Emorragie articolari ricorrenti inducono danni articolari in circa l’80% dei pazienti, con ginocchia, gomiti e caviglie come articolazioni bersaglio preferenziali.
Dall’introduzione della terapia sostitutiva profilattica con fattore VIII, in alcune parti del mondo, il tasso di sanguinamento annualizzato nei pazienti con emofilia A grave è stato ridotto da 20 a 30 episodi emorragici all’anno, a solo pochi episodi. Tuttavia, nonostante il trattamento profilattico, i pazienti non sono ancora protetti dallo sviluppo di artropatia, suggerendo che il trattamento dovrebbe eliminare efficacemente i sanguinamenti articolari per prevenire completamente l’artropatia.
Alcuni studi hanno suggerito che se la quantità di sangue che si accumula nell’articolazione a seguito di una singola emorragia articolare supera una certa soglia, può provocare cambiamenti cronici. Inoltre, studi in vitro, hanno dimostrato che l’effetto dannoso del sangue sulla cartilagine dipende dalla concentrazione del sangue stesso. Tuttavia, anche se diversi studi clinici hanno indagato la relazione tra il numero di sanguinamenti articolari clinicamente evidenti e il grado di artropatia, nessuno di questi studi ha quantificato o descritto i singoli sanguinamenti in maggiore dettaglio. Pertanto, non è noto se la gravità delle singole emorragie articolari sia collegata al successivo sviluppo di artropatia. Nonostante ciò, una evidenza importante degli studi è che anche in assenza di sanguinamenti articolari acuti visibili, si osserva un danno articolare nei pazienti emofilici. È stato quindi ipotizzato che ciò sia dovuto a micro-sanguinamenti cronici che provocano il deterioramento delle articolazioni senza un sanguinamento articolare acuto clinicamente evidente.
Quindi, la micro emorragia cronica nelle articolazioni o nell’osso sub condrale nei giovani ragazzi con emofilia potrebbe causare il deterioramento delle articolazioni senza evidenza clinica di emartro, e il trattamento di profilassi previene questo processo subclinico. Inoltre, anche nel caso in cui i micro sanguinamenti subclinici sporadici non causino una degenerazione cartilaginea diretta, essi si aggiungono comunque alla degenerazione articolare, per infiammazione cronica a lungo termine.
Fonti:
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