Le malattie cardiovascolari sono un problema emergente nella popolazione affetta da emofilia. Queste rappresentano un rischio maggiore per i pazienti emofilici rispetto alla popolazione generale poiché i farmaci usati per trattare le patologie cardiovascolari possono aumentare il rischio di sanguinamento e i pazienti con emofilia corrono maggiori rischi anche nel caso di interventi chirurgici.
L’ipertensione, un fattore di rischio per le malattie cardiovascolari, può essere associata a una possibilità più elevata di incorrere in emorragie intracraniche nelle persone con emofilia. Inoltre, l’obesità, un altro fattore di rischio per le malattie cardiovascolari, nell’emofilia è associata anche ad un aumento delle patologie articolari. Pertanto, prevenire le patologie cardiovascolari e i fattori di rischio associati in questa popolazione di pazienti è particolarmente importante.
L’aterosclerosi, che è la base biologica delle malattie cardiovascolari, inizia nell’infanzia ed è associata a fattori di rischio consolidati tra cui obesità, ipertensione, profilo lipidico anormale e storia familiare. Sovrappeso e obesità sono prevalenti nell’infanzia e vi è un’alta correlazione tra la loro presenza da bambini e quella da adulti. Anche l’ipertensione arteriosa è in aumento nella popolazione pediatrica generale. La prevalenza di pre-ipertensione e ipertensione nei bambini di età compresa tra i 3 e i 18 anni è rispettivamente del 3,4% e del 3,6%. La prevalenza è sostanzialmente più alta nei bambini obesi: > 30% nei ragazzi obesi e 23-30% nelle ragazze obese. Allo stesso modo, livelli di lipidi anormali sono associati all’obesità nei bambini. Per questo, le strategie per mitigare il rischio dovrebbero essere avviate già durante l’infanzia.
Il primo passo per la prevenzione nella popolazione emofilica è determinare la prevalenza dei fattori di rischio cardiovascolare. Alcuni di questi, tra cui sovrappeso, obesità e ipertensione, sono più prevalenti negli adulti con emofilia che nella popolazione generale.
Un recente studio ha identificato una percentuale significativa di bambini con emofilia con sovrappeso e obesità, incluso il 37% con indice di massa corporea BMI ≥85% e il 4,7% con obesità grave. Inoltre, il 37% dei bambini considerati nello studio presentava un rapporto vita-altezza (WHtR) anormale, compatibile con un rischio cardiometabolico più elevato, il 19% presentava lipidi borderline o alti e il 28% soddisfaceva i criteri per la pre-ipertensione.
Sebbene il 93% dei soggetti avesse partecipato ad attività fisica nei 7 giorni precedenti, la maggior parte non raggiungeva il minimo raccomandato di 60 minuti di attività fisica giornaliera. Il 16% dei partecipanti ha, inoltre, riportato una familiarità per malattie cardiovascolari (infarto miocardico o ictus) in un parente maschio <55 anni e/o in un parente femmina <65 anni. In questi casi, il consulente genetico può essere un valido aiuto per fornire ulteriori informazioni sul rischio cardiovascolare in caso di familiarità.
Le analisi di questo studio dimostrano che i fattori di rischio cardiovascolare possono essere identificati nel contesto di un’assistenza completa per l’emofilia. Gli operatori sanitari dovrebbero essere consapevoli delle definizioni di sovrappeso, obesità e ipertensione, nonché delle linee guida per la gestione di queste condizioni.
Fonte:
- Limjoco J, Thornburg CD. Risk factors for cardiovascular disease in children and young adults with haemophilia. 2018;00:1–8. https://doi.org/10.1111/hae.13585
