EMOFILIA E FRAGILITÀ OSSEA, ALCUNI ACCORGIMENTI PER CONTRASTARLA CON EFFICACIA

L’osteoporosi, una condizione associata a una netta diminuzione sia della densità che della qualità strutturale delle ossa, è una patologia che colpisce molti soggetti affetti da emofilia, anche in giovane età.

La densità ossea, o BMD (Bone Mineral Density), è data dall’equilibrio fra l’attività di due tipi di cellule presenti nel tessuto osseo: gli osteoclasti, che distruggono le porzioni di osso più indebolite, e gli osteoblasti, che producono nuovo tessuto osseo che rimpiazza quello degradato. La carenza di fattore VIII tipica dell’emofilia crea uno scompenso in questo equilibrio, comportando un’eccessiva attività degli osteoclasti rispetto a quella degli osteoblasti, e il conseguente rischio di degradazione progressiva dell’osso. Normalmente, la BMD cresce gradualmente durante gli anni dell’infanzia e dell’adolescenza, fino a raggiungere il suo valore massimo, ossia il picco di densità ossea, intorno ai 20 anni. Questo valore viene poi mantenuto più o meno costante, sia negli uomini che nelle donne, fino a circa 50 anni di età, quando inizia a decresce gradualmente. Poiché, nell’emofilia, la carenza di fattore VIII si manifesta sin dalla nascita, questa compromette la salute delle ossa provocando due fenomeni che insorgono in diversi momenti della vita:

  • entro i 20 anni di età, il giovane emofilico raggiunge un picco di densità ossea inferiore al normale;
  • dai 20 anni in poi, inizia un precoce deterioramento graduale dell’osso che comporta non solo una diminuzione della BMD, ma anche un’alterazione della microstruttura dell’osso, il quale diventa sempre più fragile.

Prevenzione e trattamento della fragilità ossea

La progressiva diminuzione della densità ossea comporta un incremento del rischio di fratture, e per questo motivo è opportuno intervenire tempestivamente per arrestarla o, quando possibile, prevenirla.

Per gli emofilici di tutte le età che abbiano necessità di incrementare la propria BMD, è possibile assumere integratori a base di calcio e vitamina D, due molecole che aiutano a rafforzare la salute delle ossa.

Nei bambini e negli adolescenti affetti da emofilia, inoltre, è possibile impiegare alcuni accorgimenti per raggiungere e mantenere un picco di BMD elevato che aiuterà a prevenire l’insorgenza di osteoporosi. Oltre alla corretta supplementazione di fattore VIII mediante terapia di sostituzione, ad esempio, è opportuno incoraggiare la pratica di attività fisica che preveda esercizi di carico, e il mantenimento di un peso corporeo che non sia eccessivamente basso. Una ragionevole sollecitazione meccanica delle ossa, infatti, stimola il loro rafforzamento, perché induce un incremento sia della massa che della densità ossea. Oltre i 50 anni di età, invece, non è più possibile migliorare il picco di BMD, ma si può rallentare notevolmente la sua progressiva diminuzione mediante la pratica di esercizi fisici appositamente ideati, che sollecitano dolcemente le ossa, senza esporle al rischio di fratture. Nel caso in cui il Medico lo reputi opportuno, inoltre, è possibile ricorrere a farmaci come i bifosfonati, che inibiscono l’azione degli osteoclasti, arrestando la perdita di BMD per impedire un eccessivo incremento della fragilità ossea.

 

Fonte:

  • Kovacs C. S., Hemophilia, low bone mass, and osteopenia/osteoporosis. Transfus Apher Sci. 2008;38(1):33–40
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Condizione che si verifica quando l’attività del fattore VIII è compresa tra il 5% ed il 40%.

Condizione che si verifica quando l’attività del fattore VIII è compresa fra 1% e 5%.

Malattia ereditaria di origine genetica caratterizzata da una carenza del fattore VIII della coagulazione, che espone chi ne è affetto ad un elevato rischio di emorragie, sia interne che esterne. L’emofilia di tipo A si manifesta principalmente nei maschi, mentre le femmine possono sono perlopiù portatrici sane.

Alcune delle manifestazioni tipiche della malattia sono emartri (emorragie articolari) ed ematomi (emorragie muscolari).