Il fattore VIII è un elemento essenziale per il corretto svolgimento della coagulazione. La sua funzionalità è però strettamente legata ad un altro fattore della coagulazione: il fattore di Willebrand (vWF, von Willebrand Factor).
Questo fattore viene normalmente prodotto dalle cellule endoteliali, ossia le cellule che rivestono le pareti interne dei vasi sanguigni, e dai megacariociti, cioè i precursori delle piastrine. Una volta prodotto, il fattore di Willebrand può essere o accumulato all’interno delle cellule endoteliali o immediatamente rilasciato nel plasma, dove riconosce il fattore VIII e vi si lega per dare vita al complesso fattore VIII/fattore di Willebrand.
Una volta legato al fattore VIII, il fattore di Willebrand svolge un ruolo protettivo e di supporto, che prevede numerose funzioni. Le più importanti sono:
- stabilizzazione del fattore VIII e protezione dall’azione della proteina C attiva, una proteina che tende ad attaccare e degradare il fattore VIII circolante nel plasma;
- trasporto del fattore VIII presso i punti in cui si è venuta a creare una lesione, ed è quindi necessario avviare il processo di coagulazione;
- protezione del fattore VIII dall’attacco di eventuali inibitori.
Quest’ultima funzione appare essere di particolare importanza, dal momento che lo sviluppo degli inibitori rappresenta ancora oggi una delle principali sfide da affrontare nell’ambito del trattamento dell’emofilia.
Il fattore di Willebrand ha recentemente destato particolare interesse nell’ambito della ricerca scientifica, e pare essere un elemento promettente in grado di svolgere un ruolo potenzialmente significativo sia nella prevenzione che nel trattamento degli inibitori.
Fonti:
- Peyvandi F. et al, (2011). Role of von Willebrand factor in the haemostasis. Blood Transfusion, 9(2), s3–s8.
- Peyvandi F. et al, (2016). A Randomized Trial of Factor VIII and Neutralizing Antibodies in Hemophilia A. The New England Journal of Medicine, 374(21), 2054-64.
