LAS VENTAJAS DE LA PROFILAXIS CON FACTOR VIII: LAS ÚLTIMAS RECOMENDACIONES DE LA WFH

La profilaxis se ha definido convencionalmente como la infusión intravenosa regular del Factor VIII (FVIII) de coagulación que está ausente en las personas con hemofilia A y del Factor IX (FIX) en las personas con hemofilia B, administrados para aumentar sus niveles, con la intención de prevenir las hemorragias.

Para los pacientes con hemofilia A o B con un fenotipo grave, la Federación Mundial de Hemofilia (World Federation of Hemophilia — FMH) recomienda firmemente una profilaxis suficiente para prevenir las hemorragias en todo momento, que sea personalizada y que tenga en cuenta los patrones de hemorragias del paciente, su estado articular, su farmacocinética individual y sus necesidades personales.

En el caso de los pacientes pediátricos con hemofilia grave de tipo A o B, la WFH recomienda iniciar precozmente la profilaxis con concentrados de factor de coagulación, u otros agentes hemostáticos, antes de la aparición de la enfermedad articular y, preferentemente, antes de los 3 años de edad, a fin de prevenir las hemartrosis que pueden causar la degeneración articular.

Para las personas con hemofilia grave en profilaxis, la WFH recomienda que tanto a los pacientes como a los cuidadores se les enseñe a registrar con prontitud y precisión todos los episodios de hemorragia y los tratamientos, y también recomienda que los pacientes sean seguidos en centros especializados de tratamiento de la hemofilia.

Para los pacientes que, a pesar de un buen cumplimiento de la profilaxis, siguen experimentando hemorragias, la WFH recomienda intensificar la profilaxis y, si es necesario, realizar una intervención ortopédica.

 

Fuente:

  • WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition, Chapter 6: Prophylaxis in Hemophilia, Carcao et. al, Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1–158., DOI: 10.1111/hae.14046
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Producto que contiene una elevada concentración de factor VIII en forma liofilizada y que se utiliza para la terapia de reemplazo para el tratamiento de la hemofilia A.

Proteína perteneciente a la categoría de los factores de la coagulación, un grupo de enzimas que forman parte del proceso de coagulación de la sangre.

Está codificado por un gen localizado en el brazo largo del cromosoma X.

El factor VIII también es conocido como factor antihemofílico (AMF).

 

Condición que se verifica cuando la actividad del factor VIII es inferior a 1%.

Condición que se verifica cuando la actividad del factor VIII está comprendida entre 5% y 40%.

Condición que se verifica cuando la actividad del factor VIII está comprendida entre 1% y 5%.

Enfermedad hereditaria de origen genético, caracterizada por una carencia del factor VIII de la coagulación, que expone al enfermo a un riesgo elevado de hemorragias externas e internas. La hemofilia tipo A se manifiesta principalmente en los hombres, mientras que las mujeres son en su mayoría portadoras sanas.

Algunas de las manifestaciones típicas de la enfermedad son hemartrosis (hemorragias articulares) y hematomas (hemorragias musculares).

Tratamiento profiláctico a base de factor VIII de reemplazo iniciado después de la aparición de la primera hemartrosis, antes de la aparición de patologías articulares documentadas y, de todos modos, antes de los 3 años de edad.

Tratamiento profiláctico a base de factor VIII de reemplazo iniciado después de la aparición de dos hemartrosis como mínimo, pero antes de la aparición de patologías articulares documentadas.

Tratamiento profiláctico a base de factor VIII de reemplazo iniciado luego de la aparición de patologías articulares documentadas.