EL ROL DE LA PROFILAXIS CON BAJAS DOSIS DE FACTOR VIII EN LA PREVENCIÓN DEL DAÑO ARTICULAR

Los pacientes con hemofilia corren el riesgo de desarrollar una densidad mineral ósea (DMO) reducida debido a la hemartrosis recurrente, la inmovilización, la falta de ejercicio adecuado y los bajos niveles de vitamina D.

Para evitar la osteoporosis y sus complicaciones, como las fracturas patológicas, se deben tomar medidas preventivas durante la infancia mientras se produce el crecimiento del cuerpo.

Recientemente, se ha sugerido que un nivel bajo de factor VIII conduce a la interrupción de la homeostasis ósea creando un ambiente pro-inflamatorio con un aumento de la actividad osteoclástica (es decir, las células que digieren el hueso) y la erosión ósea. La deficiencia de vitamina D exacerba este estado inflamatorio que altera la homeostasis de los huesos, lo que provoca una mayor reducción de la densidad mineral ósea.

Todo esto lleva a un aumento de las tasas de fractura, dolor de huesos y reducción de la calidad de vida.

El tratamiento profiláctico con factor VIII para pacientes con hemofilia grave se adopta como estrategia principal de tratamiento en varios países del mundo. Se ha demostrado que el tratamiento profiláctico temprano puede prevenir las hemorragias y la artropatía. Los pacientes con hemofilia grave que no reciben profilaxis suelen tener entre 30 y 35 hemorragias articulares al año y corren un alto riesgo de desarrollar una artropatía grave.

Un estudio reciente de 50 pacientes con hemofilia A grave entre los 6 y los 16 años mostró que la profilaxis con bajas dosis en la hemofilia grave preserva la DMO, aumenta los niveles de vitamina D y mejora el Hemophilia Joint Health Score (el valor que indica el nivel de salud de las articulaciones en las personas hemofílicas).

El estudio también indica que estos pacientes tienen niveles significativamente más bajos de vitamina D que los controles en personas sanas. Por lo tanto, la deficiencia de vitamina D debe ser analizada en todas las personas con hemofilia para su detección y tratamiento tempranos.

El estado de la vitamina D es particularmente importante para la salud ósea de los pacientes con hemofilia. La vitamina D desempeña un papel importante en la regulación del calcio y la homeostasis de los huesos, y tiene efectos en los sistemas inmunológico y cardiovascular. Las manifestaciones comunes de la deficiencia de vitamina D son el dolor de espalda simétrico, la debilidad muscular, los dolores musculares, el dolor punzante causado por la presión en el esternón y la tibia, la deformación de los huesos, la ansiedad y la depresión. En los niños, los huesos se ablandan con el tiempo y se deforman, lo que lleva a un retraso en el crecimiento, al aumento de la epífisis de los huesos largos y a la deformación de las piernas. Por lo tanto, la deficiencia de vitamina D es particularmente importante para la salud ósea de las personas con hemofilia, en especial para los niños con hemofilia grave.

 

Bibliografia

Gamal Andrawes N, Hashem Fayek M, Salah El-Din N, Atef Mostafa R. Effect of low-dose factor VIII prophylaxis therapy on bone mineral density and 25(OH) vitamin D level in children with severe haemophilia A. Haemophilia. 2020 Mar;26(2):325-332. doi: 10.1111/hae.13917.

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Producto que contiene una elevada concentración de factor VIII en forma liofilizada y que se utiliza para la terapia de reemplazo para el tratamiento de la hemofilia A.

Cantidad de minerales presentes en un centímetro cuadrado de hueso.

Fenómeno patológico que causa la reducción de la cantidad de minerales (calcio, magnesio, fósforo, etc.) que contiene el hueso en su interior.

Este empobrecimiento de los minerales a su vez causa una debilitación de los huesos y el consiguiente aumento del riesgo de fracturas.

Enfermedad hereditaria de origen genético, caracterizada por una carencia del factor VIII de la coagulación, que expone al enfermo a un riesgo elevado de hemorragias externas e internas. La hemofilia tipo A se manifiesta principalmente en los hombres, mientras que las mujeres son en su mayoría portadoras sanas.

Algunas de las manifestaciones típicas de la enfermedad son hemartrosis (hemorragias articulares) y hematomas (hemorragias musculares).

Pérdida de sangre de los vasos sanguíneos que se produce como consecuencia de un daño en sus paredes.

La hemorragia se define como interna en los casos en los que la sangre fluye en una cavidad natural del cuerpo, o externa cuando la sangre fluye hacia fuera o en una cavidad comunicante con el exterior.

Proceso que impide la pérdida incontrolada de sangre como consecuencia de un daño sufrido por un vaso sanguíneo.

Se compone de 3 momentos principales: la vasoconstricción reactiva, durante la cual el vaso sanguíneo dañado se contrae para hacer que el flujo de sangre disminuya temporalmente en la zona del daño, la formación del coágulo, en la cual participa el factor VIII, y por último la activación del sistema de reparación, que sirve para reparar definitivamente el daño en la pared del vaso sanguíneo.

Células del tejido óseo que dan lugar a la producción de nuevo tejido óseo mediante la secreción de la matriz extracelular.

Células destinadas a la degradación (reabsorción) del tejido óseo.

Daños en las articulaciones que impiden el funcionamiento regular y comprometen la capacidad de movimiento del quienes las padecen.

En el paciente hemofílico, las patologías articulares son generalmente consecuencia de hemartrosis recurrentes.

Régimen terapéutico generalmente destinado a los pacientes con hemofilia tipo A grave.

Prevé el suministro constante y a intervalos de tiempo regulares del factor VIII faltante, y la finalidad es prevenir la aparición de hemorragias.