La osteoporosis, una enfermedad caracterizada por una baja densidad mineral ósea (DMO) y lesiones de los huesos, es un tema de creciente interés en las personas con hemofilia. En los últimos años, se han realizado muchos estudios sobre este tema, principalmente en adultos, pero también en pacientes más jóvenes.1
Se considera que el metabolismo óseo patológico es consecuencia de la inflamación crónica relacionada con los episodios recurrentes de hemorragia, especialmente en las articulaciones, y de los largos períodos de inmovilización que los pacientes hemofílicos se ven obligados a soportar.1 Aunque las personas con hemofilia reciben ahora un tratamiento profiláctico desde una edad temprana para minimizar las hemorragias articulares, pueden desarrollar una o más articulaciones diana o experimentar hemorragias articulares subclínicas a lo largo de los años. Además, en los niños con hemofilia grave que desarrollan inhibidores, el fenotipo clínico se agrava con respecto al número y la gravedad de las hemorragias y la posterior aparición de artropatía.1 Considerando la artropatía hemofílica desde una perspectiva bioquímica, varios estudios han demostrado que los pacientes con hemofilia tienen un equilibrio alterado de formación y resorción ósea.1
Recientemente, se ha introducido la tomografía computarizada cuantitativa periférica (pQCT) como una técnica de diagnóstico altamente específica y sensible para detectar el deterioro de la microarquitectura, la geometría y la resistencia de los huesos.1
Al proporcionar información detallada no solo sobre la densidad ósea, sino también sobre la geometría, el tamaño y la resistencia del hueso, la TC cuantitativa periférica puede predecir mejor la fragilidad esquelética que la densidad ósea por sí sola.2 Además, la pQCT tiene una radiación mínima, es rápida y puede utilizarse a todas las edades.2
En un estudio reciente, se examinó a niños con hemofilia A para determinar el impacto de su enfermedad en la estructura ósea mediante mediciones obtenidas con pQCT.1 Esta es la primera vez que se examinan las cuatro extremidades con esta técnica en niños con hemofilia y se intentan comparaciones laterales por pares entre las extremidades. También por primera vez se estudió el efecto de las hemorragias múltiples en la estructura ósea y la densidad de las articulaciones diana (radio o tibia) y se lo comparó con las demás articulaciones no objetivo.1
El estudio concluyó que en los niños con hemofilia Α y antecedentes de articulaciones diana y/o inhibidores del Factor VIII, pueden producirse anomalías en las articulaciones, pero también en los huesos largos, tal como reveló la pQCT, gracias a la cual se encontró una baja densidad trabecular y una débil calidad del hueso cortical en los extremos superior e inferior de los huesos, respectivamente.1
Por lo tanto, los niños con hemofilia pueden beneficiarse no solo con el tratamiento con concentrados, sino también con intervenciones específicas en relación con el ejercicio físico y los cambios en el estilo de vida diario.1
Fuentes:
- Xafaki P, Balanika A, Pergantou H, Papakonstantinou O, Platokouki H. Impact of target joint and FVIII inhibitor οn bone properties in children with haemophilia A: A peripheral quantitative computed tomography study. 2018;00:1–7. https://doi. org/10.1111/hae.13591
- Vlok J, Simm PJ, Lycett K, et al. pQCT bone geometry and strength: population epidemiology and concordance in Australian children aged 11–12 years and their parents. BMJ Open 2019;9:63–74. doi:10.1136/ bmjopen-2018-022400
