En los pacientes con hemofilia que tienen un acceso limitado a la terapia de reemplazo, incluida la profilaxis regular, el deterioro de la función muscular está presente más allá del daño estructural de las articulaciones y se produce muy temprano en la vida.
Además, a pesar de la eficacia de la profilaxis y de las bajas tasas de hemorragia, pueden producirse hemorragias silenciosas que desencadenan un círculo vicioso desde el punto de vista bioquímico y biomecánico, causando daños articulares irreversibles a largo plazo. Se presta mucha atención a las reacciones bioquímicas, como la inflamación inducida por la sangre y el daño del tejido articular, mientras que las reacciones biomecánicas que se producen en los músculos y ligamentos que rodean la articulación se han estudiado menos, aunque son igualmente importantes. De hecho, las reacciones biomecánicas son las primeras que se producen inmediatamente después de la hemorragia, ya que los músculos reaccionan con cambios en la contracción y sobrecargan los ligamentos, como demuestra el análisis del movimiento tridimensional de las extremidades en pacientes hemofílicos. Por lo tanto, la detección temprana de los cambios musculares es fundamental para aplicar enfoques preventivos conservadores.
Los tobillos y las rodillas son las articulaciones más frecuentemente afectadas en la hemofilia, y a menudo se detecta atrofia de los músculos cercanos, lo que provoca debilidad durante la contracción. La calidad de la contracción muscular está alterada en la gran mayoría de las personas con hemofilia, y el bíceps femoral suele ser el músculo más afectado.
El puntaje HJHS (Haemophilia Joint Health Score, es decir, el valor que clasifica la salud articular en pacientes con hemofilia) incluye la evaluación del trofismo muscular y la fuerza de los tobillos y las rodillas; sin embargo, la articulación de la cadera y los músculos cercanos, como los glúteos, no se incluyen en esta evaluación.
A pesar de que presenten un HJHS similar, resulta que los pacientes que sufren de hemorragias frecuentes tienen un peor resultado funcional muscular que aquellos con hemorragias menos frecuentes sometidos a tratamientos a demanda, lo que sugiere el efecto negativo de las hemorragias repetidas a lo largo del tiempo, que suelen ser el principal desencadenante de la implementación de la profilaxis regular, incluso en países con recursos limitados.
Dado que el deterioro de la función suele preceder al daño estructural, es de suma importancia en los pacientes con hemofilia incluir instrumentos de medición sensibles para realizar un examen musculoesquelético más preciso.
Además, dado que la pérdida de la función muscular puede tratarse eficazmente con fisioterapia, terapia física o entrenamiento supervisado por el médico, la detección de la disfunción muscular debería implementarse con programas de entrenamiento para preservar las articulaciones de los pacientes hemofílicos de un rápido deterioro.
Fuente:
- Seuser A, Navarrete-Duran M, Auerswald G, Mancuso ME. Muscle function deterioration in patients with haemophilia: Prospective experience from Costa Rica. 2018;00:1–12. https://doi. org/10.1111/hae.13455
