HEMOFILIA, GRUPO SANGUÍNEO «0» Y HEMORRAGIAS RECURRENTES: UN ESTUDIO REVELA LOS MECANISMOS

Un estudio reciente confirmó que la diferente tendencia a las hemorragias observada en los pacientes con hemofilia A grave está parcialmente asociada con la naturaleza de su grupo sanguíneo. El estudio fue presentado en el último Congreso de la ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis), celebrado en Melbourne, Australia, del 6 al 10 de julio de 2019, y evaluó la correlación entre los diferentes grupos sanguíneos A, B, AB y 0 de los pacientes con hemofilia y su capacidad para generar trombina —una enzima esencial para la formación de coágulos sanguíneos que solo pueden producirse en presencia del factor VIII. Los resultados del estudio mostraron que los pacientes con hemofilia grave con grupo sanguíneo 0 tienden a producir menos trombina que las personas con hemofilia de la misma gravedad pero con un grupo sanguíneo diferente, es decir, tipo A, B o AB. Estos resultados explicarían por qué los hemofílicos con grupo 0 son generalmente más propensos a las hemorragias y, por lo tanto, tienen que recurrir con mayor frecuencia a las infusiones de factor VIII, como ya se ha demostrado en estudios anteriores. Los investigadores que llevaron a cabo el estudio plantean la hipótesis de que la menor producción de trombina observada en hemofílicos con grupo sanguíneo 0 puede involucrar al vWF (Factor de Willebrand) —una pequeña molécula que se une al factor VIII permitiéndole realizar su función y que en estos pacientes se produce en cantidades menores que en individuos con otros grupos sanguíneos. En particular, se ha demostrado que el vWF tiene múltiples funciones, incluida la capacidad de prolongar la vida media del factor VIII, es decir, el tiempo durante el cual dicho factor puede circular en la sangre y contribuir al proceso de coagulación, antes de ser degradado. Por lo tanto, la menor producción de vWF en pacientes con grupo sanguíneo 0 disminuiría la duración de la eficacia de las infusiones, exponiéndoles a un mayor riesgo de hemorragias y a la necesidad de infusiones más frecuentes.

 

Fuente:

  • Lott Fonseca F. M. et al, PB0232 – Thrombin Generation in Subjects with Hemophilia A According to the ABO Blood Group. Poster presentato in occasione del Congresso della Società Internazionale di Trombosi ed Emostasi (ISTH, International Society on Thrombosis and Haemostasis). Melbourne, Australia, 6-10 Luglio 2019. Poster Networking Session. Link: http://www.professionalabstracts.com/isth2019/iplanner/#/grid
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Condición que se verifica cuando la actividad del factor VIII es inferior a 1%.

Enfermedad hereditaria de origen genético, caracterizada por una carencia del factor VIII de la coagulación, que expone al enfermo a un riesgo elevado de hemorragias externas e internas. La hemofilia tipo A se manifiesta principalmente en los hombres, mientras que las mujeres son en su mayoría portadoras sanas.

Algunas de las manifestaciones típicas de la enfermedad son hemartrosis (hemorragias articulares) y hematomas (hemorragias musculares).