FACTOR VIII, COMENZAR LA PROFILAXIS PRECOZMENTE PROTEGE LAS ARTICULACIONES

Comenzar la profilaxis con Factor VIII antes de los 2 años y medio de edad puede ayudar a proteger las articulaciones de los pacientes jóvenes con hemofilia. Esto es lo que surge de un estudio reciente, que encontró una correlación entre la edad en la que se inicia la profilaxis con el Factor VIII y el efecto protector sobre las articulaciones.

La disminución de la densidad mineral ósea (DMO) es una de las complicaciones más importantes relacionadas con la hemofilia y la causa de la degeneración de las articulaciones y los huesos en estos pacientes. Estudios recientes ya han demostrado que la profilaxis de baja dosis con Factor VIII, en la hemofilia grave preserva la DMO, en comparación con la terapia a demanda. Por lo tanto, el tratamiento continuo y prolongado de dosis bajas con el factor VIII puede prevenir las hemorragias, pero también la artropatía.

También sabemos ahora que los niños que comienzan la profilaxis con factor VIII antes de los 2 años y medio de edad tienen menos daño articular a los 6 años que los niños de la misma edad tratados con factor VIII solo cuando se producen hemorragias. Además, el seguimiento de los niños muestra que los niños tratados con profilaxis a partir de los 2 años y medio también tienen articulaciones más sanas a los 18 años. La Federación Mundial de Hemofilia también recomienda iniciar la profilaxis antes de los 3 años de edad y antes de que se produzcan hemorragias articulares.

 

Fuentes:

  • Factor VIII: Long-established role in haemophilia A and emerging evidence beyond haemostasis, Bethany Samuelson Bannow, Michael Recht,Claude Négrier, Cédric Hermans, Erik Berntorp, Hermann Eichler, Maria Elisa Mancuso, Robert Klamroth, Jamie O’Hara, Elena Santagostino, Tadashi Matsushita, Craig Kessler, DOI:1016/j.blre.2019.03.002
  • Young adult outcomes of childhood prophylaxis for severe hemophilia A: results of the Joint Outcome Continuation Study. Beth Boulden Warren, Dianne Thornhill,Jill Stein, Michael Fadell, J. David Ingram, Sharon Funk, Kristi L. Norton, Heidi D. Lane, Carolyn M. Bennett, Amy Dunn, Michael Recht, Amy Shapiro, Marilyn J. Manco-Johnson. Blood Adv (2020) 4 (11): 2451–2459. https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2019001311
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Producto que contiene una elevada concentración de factor VIII en forma liofilizada y que se utiliza para la terapia de reemplazo para el tratamiento de la hemofilia A.

Cantidad de minerales presentes en un centímetro cuadrado de hueso.

Fenómeno patológico que causa la reducción de la cantidad de minerales (calcio, magnesio, fósforo, etc.) que contiene el hueso en su interior.

Este empobrecimiento de los minerales a su vez causa una debilitación de los huesos y el consiguiente aumento del riesgo de fracturas.

Proteína perteneciente a la categoría de los factores de la coagulación, un grupo de enzimas que forman parte del proceso de coagulación de la sangre.

Está codificado por un gen localizado en el brazo largo del cromosoma X.

El factor VIII también es conocido como factor antihemofílico (AMF).

 

Enfermedad hereditaria de origen genético, caracterizada por una carencia del factor VIII de la coagulación, que expone al enfermo a un riesgo elevado de hemorragias externas e internas. La hemofilia tipo A se manifiesta principalmente en los hombres, mientras que las mujeres son en su mayoría portadoras sanas.

Algunas de las manifestaciones típicas de la enfermedad son hemartrosis (hemorragias articulares) y hematomas (hemorragias musculares).

Régimen terapéutico generalmente destinado a los pacientes con hemofilia tipo A grave.

Prevé el suministro constante y a intervalos de tiempo regulares del factor VIII faltante, y la finalidad es prevenir la aparición de hemorragias.