Factor octavo

Que es la hemofilia

La hemofilia tipo A es una enfermedad genética hereditaria que implica la reducción parcial o total de la actividad de una proteína específica, el factor VIII. Esta anomalía causa una alteración en el proceso de coagulación de la sangre, lo que expone a los afectados a un mayor riesgo de episodios de sangrado tanto internos como externos, potencialmente muy peligrosos, si no se tratan adecuadamente.

Hoy en día hay disponibles terapias extremadamente efectivas en el mercado, como la terapia de reemplazo, que hace posible integrar el Factor VIII faltante, lo que permite un manejo óptimo de la enfermedad.
Gracias a estos tratamientos, los sujetos que padecen hemofilia pueden llevar una vida casi normal y confiar en una esperanza de vida comparable a la de un sujeto sano.

LAS 8 COSAS QUE DEBES SABER SOBRE EL FACTOR VIII

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Fase de la hemostasis durante la cual se verifica la formación del coágulo.

Se trata de un proceso articulado, constituido por numerosas reacciones bioquímicas que se producen según un esquema bien preciso y en el cual participan numerosas proteínas, entre ellas los factores de la coagulación, la trombina y el fibrinógeno.

Masa sólida compuesta por un conjunto de plaquetas englobadas por una retícula constituida por una proteína: la fibrina.

La función del coágulo es obstruir la apertura que se forma en la pared de un vaso sanguíneo como consecuencia de un daño para impedir la pérdida de sangre.

Una vez que el daño es reparado, el coágulo es disuelto por mecanismos específicos activados por el organismo.

Producto que contiene una elevada concentración de factor VIII en forma liofilizada y que se utiliza para la terapia de reemplazo para el tratamiento de la hemofilia A.

Proteína perteneciente a la categoría de los factores de la coagulación, un grupo de enzimas que forman parte del proceso de coagulación de la sangre.

Está codificado por un gen localizado en el brazo largo del cromosoma X.

El factor VIII también es conocido como factor antihemofílico (AMF).

 

Grupo de proteínas dotadas de funciones enzimáticas involucradas en el proceso de formación del coágulo.

Los factores de la coagulación se indican con números romanos, aunque cada uno posee también un nombre completo.

Algunos son producidos por el hígado, mientras que otros son sintetizados por las células endoteliales, que constituyen el revestimiento interno de los vasos sanguíneos.

Derramamiento de sangre que se produce en una articulación, es decir, el punto de unión entre dos o más huesos.

Las hemartrosis son los fenómenos hemorrágicos más frecuentes en los pacientes hemofílicos, y causan hinchazón y enrojecimiento de la articulación que se calienta y provoca dolor.

La exposición prolongada de la articulación a la inflamación generada por la acumulación de sangre puede causar la aparición de patologías articulares.

Proceso de producción y maduración de los elementos corpusculares de la sangre, es decir, los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas.

Después del nacimiento, la hematopoyesis tiene lugar principalmente en la médula ósea y en los órganos linfáticos.

Enfermedad hereditaria de origen genético, caracterizada por una carencia del factor VIII de la coagulación, que expone al enfermo a un riesgo elevado de hemorragias externas e internas. La hemofilia tipo A se manifiesta principalmente en los hombres, mientras que las mujeres son en su mayoría portadoras sanas.

Algunas de las manifestaciones típicas de la enfermedad son hemartrosis (hemorragias articulares) y hematomas (hemorragias musculares).

Pérdida de sangre de los vasos sanguíneos que se produce como consecuencia de un daño en sus paredes.

La hemorragia se define como interna en los casos en los que la sangre fluye en una cavidad natural del cuerpo, o externa cuando la sangre fluye hacia fuera o en una cavidad comunicante con el exterior.

Anticuerpos producidos por el sistema inmunitario del paciente hemofílico como consecuencia de la infusión del factor VIII sustitutivo.

Los inhibidores reconocen el factor VIII infundido y se unen de manera específica neutralizando el efecto.

Daños en las articulaciones que impiden el funcionamiento regular y comprometen la capacidad de movimiento del quienes las padecen.

En el paciente hemofílico, las patologías articulares son generalmente consecuencia de hemartrosis recurrentes.

Sustancia extraída del plasma y sometida a procedimientos apropiados de filtración, purificación, inactivación viral y control, con el fin de asegurar su pureza y la ausencia de eventuales contaminaciones.