El factor VIII es un elemento esencial para el desarrollo correcto de la coagulación. Sin embargo, su funcionalidad está estrechamente unida a otro factor de la coagulación: el factor de Willebrand (vWF, von Willebrand Factor).
Este factor es producido normalmente por las células endoteliales —las células que revisten las paredes internas de los vasos sanguíneos— y por los megacariocitos —los precursores de las plaquetas. Una vez producido, el factor de Willebrand se puede acumular dentro de las células endoteliales o inmediatamente vuelve a quedar en el plasma, en donde reconoce al factor VIII y se unen entre sí para dar vida al complejo factor VIII/factor de Willebrand.
Una vez que se encuentra unido al factor VIII, el factor de Willebrand realiza una función protectora y de soporte, que prevé varias funciones. Las más importantes son:
- estabilización del factor VIII y protección de la acción de la proteína C activa, una proteína que tiende a atacar y a degradar el factor VIII que circula en el plasma;
- transporte del factor VIII a los puntos en los cuales se creó una lesión, y por lo tanto, es necesario poner en marcha el proceso de coagulación;
- protección del factor VIII contra el ataque de posibles inhibidores.
Esta última función resulta ser de particular importancia desde el momento en que el desarrollo de los inhibidores representa todavía hoy uno de los principales desafíos que se deberán afrontar en el ámbito del tratamiento de la hemofilia.
El factor de Willebrand ha despertado recientemente un interés particular en el ámbito de la investigación científica y parece ser un elemento prometedor capaz de cumplir un rol potencialmente significativo ya sea en la prevención como en el tratamiento de los inhibidores.
Fuentes:
Peyvandi F. et al, (2011). Role of von Willebrand factor in the haemostasis. Blood Transfusion, 9(2), s3–s8.
Peyvandi F. et al, (2016). A Randomized Trial of Factor VIII and Neutralizing Antibodies in Hemophilia A. The New England Journal of Medicine, 374(21), 2054-64.
