CIRUGÍA Y HEMOFILIA A: ¿QUÉ IMPORTANCIA TIENE LA PERSONALIZACIÓN DEL TRATAMIENTO CON FACTOR VIII?

La planificación de la cirugía en pacientes con hemofilia es compleja y las interacciones entre los especialistas suelen ser mayores que las que se requieren para pacientes sin trastornos hemorrágicos subyacentes. La cirugía en pacientes con inhibidores del factor VIII es el área más desafiante y debe realizarse en centros especializados y solo por un equipo multidisciplinario experimentado.

Todos los pacientes deben ser evaluados por comorbilidades. Debe prestarse especial atención a los pacientes de edad avanzada, en los que la tasa de infecciones virales o comorbilidades puede ser mayor. Además, el riesgo de tromboembolia venosa en estos pacientes es elevado y los posibles efectos sobre el riesgo de trombosis debido a la excesiva sustitución del factor VIII durante el período perioperatorio aún no están claros.

Después de evaluar la deficiencia de factores del paciente, el estado de los inhibidores y las complicaciones o comorbilidades asociadas, el equipo de hematología debe desarrollar un plan de manejo hemostático individualizado, que incluya los períodos preoperatorio, intraoperatorio y de rehabilitación. Se establecen la terapia de reemplazo, las dosis y los intervalos, incluido el método de administración, así como la necesidad de una terapia antifibrinolítica concomitante. Además, debe existir un plan de contingencia para hemorragias inesperadas en caso de cirugía, y se debe determinar la cantidad de factor VIII necesaria para la cirugía. Los pacientes con hemofilia A leve que se someten a cirugía pueden no necesitar el factor VIII y se pueden tratar con agentes hemostáticos inespecíficos. Los procedimientos menos invasivos requieren cantidades más pequeñas de factores de coagulación. Es fundamental estar alerta ante la posibilidad de que se desarrolle un inhibidor durante y después de la cirugía que requiera una terapia de reemplazo.

 

Fuente:

  • Escobar MA, Brewer A, Caviglia H, et al. Recommendations on multidisciplinary management of elective surgery in people with haemophilia. Haemophilia. 2018 Sep;24(5):693-702. doi: 10.1111/hae.13549.
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Fase de la hemostasis durante la cual se verifica la formación del coágulo.

Se trata de un proceso articulado, constituido por numerosas reacciones bioquímicas que se producen según un esquema bien preciso y en el cual participan numerosas proteínas, entre ellas los factores de la coagulación, la trombina y el fibrinógeno.

Proteína perteneciente a la categoría de los factores de la coagulación, un grupo de enzimas que forman parte del proceso de coagulación de la sangre.

Está codificado por un gen localizado en el brazo largo del cromosoma X.

El factor VIII también es conocido como factor antihemofílico (AMF).

 

Grupo de proteínas dotadas de funciones enzimáticas involucradas en el proceso de formación del coágulo.

Los factores de la coagulación se indican con números romanos, aunque cada uno posee también un nombre completo.

Algunos son producidos por el hígado, mientras que otros son sintetizados por las células endoteliales, que constituyen el revestimiento interno de los vasos sanguíneos.

Condición que se verifica cuando la actividad del factor VIII es inferior a 1%.

Condición que se verifica cuando la actividad del factor VIII está comprendida entre 5% y 40%.

Condición que se verifica cuando la actividad del factor VIII está comprendida entre 1% y 5%.

Enfermedad hereditaria de origen genético, caracterizada por una carencia del factor VIII de la coagulación, que expone al enfermo a un riesgo elevado de hemorragias externas e internas. La hemofilia tipo A se manifiesta principalmente en los hombres, mientras que las mujeres son en su mayoría portadoras sanas.

Algunas de las manifestaciones típicas de la enfermedad son hemartrosis (hemorragias articulares) y hematomas (hemorragias musculares).

Pérdida de sangre de los vasos sanguíneos que se produce como consecuencia de un daño en sus paredes.

La hemorragia se define como interna en los casos en los que la sangre fluye en una cavidad natural del cuerpo, o externa cuando la sangre fluye hacia fuera o en una cavidad comunicante con el exterior.