EMOFILIA: OCCHIO A GRASSI E ZUCCHERI

La crescente popolazione di pazienti con emofilia in sovrappeso o con obesità rappresenta una preoccupazione clinica.¹ Recenti studi hanno evidenziato che il 34,5% dei pazienti emofilici di età superiore ai 20 anni negli Stati Uniti è in sovrappeso e il 23,5% è obeso. Inoltre, almeno il 16,4% dei bambini emofilici è in sovrappeso contro il 13,7% della popolazione generale.²

Uno studio condotto su un modello murino di emofilia (topi F8, con deficit di Fattore VIII), ha valutato l’effetto di una dieta ad alto contenuto di grassi e alto contenuto di fruttosio, per comprendere la tendenza di questi animali all’obesità e il rischio di sviluppare steatosi epatica non alcolica indotta dalla dieta. Le malattie del fegato, acute o croniche, infatti, sono correlate ai disturbi della coagulazione per una serie di ragioni, tra cui l’errata produzione di fattori della coagulazione e inibitori, difetti piastrinici, iperfibrinolisi e aumento della coagulazione intravascolare.²

I topi carenti di Fattore VIII sono altamente inclini a sviluppare obesità in seguito a una dieta ipercalorica e sono più a rischio di sviluppare patologie epatiche. Questo aumento di peso e la progressione verso il fegato grasso possono peggiorare i loro problemi di coagulazione.²

Sebbene ulteriori studi sui pazienti affetti da emofilia A umana forniranno una migliore comprensione, si raccomanda ai pazienti di evitare una dieta ricca di grassi e fruttosio che può portare ad un aumento di peso e alla steatosi epatica.²  Se questo non viene monitorato e preso in considerazione, la terapia sostitutiva potrebbe non essere completamente efficace.²

Fonti:

1. Andreas Tiede et al., Body Mass Index Best Predicts Recovery of Recombinant Factor VIII in Underweight to Obese Patients with Severe Haemophilia A, Thromb Haemost 2020;120:277–288, DOI https://doi.org/ 10.1055/s-0039-3400745
2. Alaknanda Mishra, Shailendra Arindkar, Preeti Sahay, Jerald Mahesh Kumar, Pramod K. Upadhyay, Subeer S. Majumdar, and Perumal Nagarajan, Evaluation of high-fat high-fructose diet treatment in factor VIII (coagulation factor)-deficient mouse model, Int. J. Exp. Path. (2018), 99, 46–53, doi: 10.1111/iep.12264