EMOFILIA IN CAMMINO: L’ANALISI DEI PASSI DEI GIOVANI PAZIENTI PUÒ PREVENIRE COME EVOLVERÀ IL DANNO ARTICOLARE?

L’emofilia è responsabile di emorragie articolari, soprattutto alle caviglie e alle ginocchia che, a lungo termine, causano artropatia e disabilità motoria.

Tuttavia, l’esame obiettivo e l’imaging ai raggi X inizialmente possono non rilevare danni articolari e la risonanza magnetica è difficilmente accessibile come test di routine.

Recentemente, l’analisi strumentale del cammino (GA), un approccio più funzionale, è stata sviluppata nei disturbi muscoloscheletrici complessi, specialmente in caso di artropatie, come l’osteoartrite. È stata proposta anche nella popolazione pediatrica. La GA appare particolarmente rilevante nel caso dell’emofilia perché consente una valutazione di più articolazioni in situazioni di carico.

La 3DGA utilizza sistemi di acquisizione del movimento (solitamente telecamere a infrarossi) ed è associata a piastre di forza o materassini a pressione che consentono ai medici di valutare simultaneamente i parametri spazio-temporali, cinematici e cinetici del cammino, soprattutto in caso di disturbi complessi dell’andatura.

Il più grande interesse dell’analisi dell’andatura è quello di rilevare i cambiamenti precoci della deambulazione con un esame non invasivo e ben tollerato. In età adulta, questa tecnica può essere utile anche per aiutare a rilevare peggioramenti nella deambulazione di pazienti con artropatia nota.

La 3DGA può essere considerata uno strumento clinicamente rilevante per individuare disturbi precoci della deambulazione prima del danno articolare irreversibile e del peggioramento dell’andatura e, quindi, per adattare il regime di profilassi.

 

Fonte:

  • Fouasson-Chailloux A, Maugars Y, Vinatier C, et al. Clinical relevance of 3D gait analysis in patients with haemophilia. Haemophilia. 2018;00:1–8. https://doi.org/10.1111/hae.13563
Torna a news e approfondimenti

Wikiphilia

Approfondisci il significato delle parole che hai letto in questa pagina e scopri l’intero glossario sull’emofilia.

Processo attraverso il quale il farmaco passa dal punto di somministrazione al plasma, mediante il passaggio attraverso le membrane biologiche.

Nel caso del fattore VIII la somministrazione avviene per via endovenosa, per cui l’assorbimento è immediato.

Prodotto contenente un’elevata concentrazione di fattore VIII in forma liofilizzata, e che viene impiegato per la terapia sostitutiva adibita al trattamento dell’emofilia A.

Fenomeno patologico che comporta una riduzione del quantitativo di minerali (calcio, magnesio, fosforo, etc.) contenuti all’interno dell’osso. Questo impoverimento di minerali porta ad un indebolimento delle ossa e ad un conseguente aumento del rischio di fratture.

Quantità di minerali presenti in un centimetro quadrato di osso.

Condizione che si verifica quando l’attività del fattore VIII è compresa tra il 5% ed il 40%.

Condizione che si verifica quando l’attività del fattore VIII è compresa fra 1% e 5%.

Malattia ereditaria di origine genetica caratterizzata da una carenza del fattore VIII della coagulazione, che espone chi ne è affetto ad un elevato rischio di emorragie, sia interne che esterne. L’emofilia di tipo A si manifesta principalmente nei maschi, mentre le femmine possono sono perlopiù portatrici sane.

Alcune delle manifestazioni tipiche della malattia sono emartri (emorragie articolari) ed ematomi (emorragie muscolari).

Danni che si verificano a carico delle articolazioni, e che ne impediscono il regolare funzionamento, compromettendo le capacità di movimento di chi ne è affetto.

Nel paziente affetto da emofilia, le patologie articolari sono generalmente la conseguenza di emartri ricorrenti.

Trattamento profilattico a base di fattore VIII sostitutivo iniziato dopo l’insorgenza del primo emartro, prima della comparsa di patologie articolari documentate, e comunque prima dei 3 anni di età.

Trattamento profilattico a base di fattore VIII sostitutivo iniziato dopo l’insorgenza di almeno due emartri, ma prima della comparsa di patologie articolari documentate.

Trattamento profilattico a base di fattore VIII sostitutivo iniziato in seguito alla comparsa di patologie articolari documentate.