Un recente studio ha confermato che la diversa tendenza al sanguinamento osservata tra i pazienti affetti da emofilia A grave è in parte associata alla natura del loro gruppo sanguigno. Lo studio è stato presentato in occasione dell’ultimo Congresso dell’ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis), tenutosi a Melbourne, Australia, dal 6 al 10 Luglio 2019, e ha valutato la correlazione tra i diversi gruppi sanguigni A, B, AB e 0 di pazienti emofilici e la loro abilità di generare trombina, un enzima essenziale per la formazione dei coaguli di sangue che può essere prodotto solo in presenza del fattore VIII.
I risultati dello studio hanno dimostrato che gli emofilici gravi con gruppo sanguigno 0 tendono a produrre meno trombina rispetto ai soggetti affetti da emofilia della stessa gravità ma con un gruppo sanguigno diverso, cioè di tipo A, B o AB. Questi risultati spiegherebbero come mai gli emofilici con gruppo 0 siano, in genere, più soggetti a sanguinamenti, e debbano quindi ricorrere più frequentemente alle infusioni di fattore VIII, come già dimostrato da studi precedenti. I ricercatori che hanno condotto lo studio ipotizzano che la minore produzione di trombina osservata negli emofilici con gruppo sanguigno 0 possa coinvolgere il vWF (Fattore di Willebrand), una piccola molecola che lega il fattore VIII consentendogli di svolgere la sua funzione, e che in questi pazienti viene prodotta in quantità minori rispetto agli individui con altri gruppi sanguigni.
In particolare, il vWF ha dimostrato di avere molteplici funzioni, tra cui la capacità di prolungare l’emivita del fattore VIII, cioè il tempo durante il quale esso è in grado di circolare nel sangue e contribuire al processo della coagulazione, prima di essere degradato. La minore produzione di vWF nei pazienti con gruppo sanguigno 0, dunque, diminuirebbe la durata dell’efficacia delle infusioni, esponendoli ad un maggior rischio di sanguinamenti e alla necessità di infusioni più frequenti.
Fonte:
- Lott Fonseca F. M. et al, PB0232 – Thrombin Generation in Subjects with Hemophilia A According to the ABO Blood Group. Poster presentato in occasione del Congresso della Società Internazionale di Trombosi ed Emostasi (ISTH, International Society on Thrombosis and Haemostasis). Melbourne, Australia, 6-10 Luglio 2019. Poster Networking Session. Link: http://www.professionalabstracts.com/isth2019/iplanner/#/grid
