EMOFILIA E DOLORE, COME GESTIRLO

Il dolore a una o più articolazioni è una realtà quotidiana per ben due terzi dei pazienti con emofilia grave. Il dolore è quindi un aspetto critico dell’emofilia e si aggiunge al peso della malattia.
Una gestione efficace del dolore è essenziale per migliorare la qualità della vita; tuttavia, la selezione e l’applicazione di appropriate terapie antidolorifiche nell’emofilia rimane una sfida.

Nell’emofilia, gli episodi di sanguinamento nelle articolazioni e nei muscoli possono causare dolore acuto. ll dolore, se non adeguatamente alleviato, può interferire con la guarigione e trasformare il dolore acuto in un disagio cronico. Il dolore cronico nell’emofilia è ricorrente e di solito deriva dall’artropatia o da altre complicanze a lungo termine della patologia stessa.
È fondamentale ricordare però che il dolore può essere gestito e che non serve soffrire in silenzio.

Inoltre, è possibile trarre grande beneficio dalla partecipazione a sport, o anche semplicemente effettuando esercizio fisico di qualunque natura. Inoltre, una profilassi efficace è essenziale per prevenire o ridurre la frequenza delle emorragie, mentre il trattamento tempestivo delle emorragie acute garantisce una rapida risoluzione del sanguinamento e, a sua volta, sollievo dal dolore.

Esistono pochi studi sulla gestione farmacologica del dolore nei pazienti con emofilia. In un’indagine europea, il paracetamolo è sembrato essere l’unico analgesico regolarmente utilizzato in 22 centri di trattamento dell’emofilia considerati e il suo uso è stato raccomandato per il dolore acuto e cronico sia negli adulti che nei bambini.

Da notare che i pazienti spesso usano il fattore sostitutivo per alleviare il dolore ed è stato segnalato un effetto analgesico del fattore VIII.

 

Fonti:
Pain and pain management in haemophilia, Gu ̈nter Auerswald, Gerry Dolan, Anne Duffy, Cedric Hermans, Victor Jime ́nez-Yuste, Rolf Ljung, Massimo Morfini, Thierry Lamberth and Silva Zupancˇ ic ́ Sˇ alek, Blood Coagul Fibrinolysis, doi: 10.1097/MBC.0000000000000571.

 

 

 

 

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Condizione che si verifica quando l’attività del fattore VIII è compresa tra il 5% ed il 40%.

Condizione che si verifica quando l’attività del fattore VIII è compresa fra 1% e 5%.

Malattia ereditaria di origine genetica caratterizzata da una carenza del fattore VIII della coagulazione, che espone chi ne è affetto ad un elevato rischio di emorragie, sia interne che esterne. L’emofilia di tipo A si manifesta principalmente nei maschi, mentre le femmine possono sono perlopiù portatrici sane.

Alcune delle manifestazioni tipiche della malattia sono emartri (emorragie articolari) ed ematomi (emorragie muscolari).

Coinvolgimento attivo del paziente nella gestione del suo percorso sanitario.

Proteina appartenente alla categoria dei fattori della coagulazione, un gruppo di enzimi che prendono parte al processo di coagulazione del sangue.

È codificato da un gene localizzato sul braccio lungo del cromosoma X.

Il fattore VIII è noto anche come fattore antiemofilico (AMF).