L’emofilia A acquisita è una rara malattia autoimmune dovuta alla formazione di anticorpi neutralizzanti contro il fattore VIII della coagulazione. È caratterizzata da un’improvvisa insorgenza di sanguinamento nei pazienti, che tipicamente non hanno una precedente storia di disturbi dell’emostasi.
Uno studio tedesco ha preso in considerazione i dati dei registri delle dimissioni ospedaliere in Germania per valutare l’incidenza dell’emofilia A acquisita negli anni. Tra il 2010 e il 2018 sono stati segnalati un totale di 3289 casi di emofilia A acquisita. Confrontando i primi tre anni (2010-2012) e gli ultimi tre anni (2016-2018) e tenendo conto della crescente popolazione della Germania, è stato osservato un aumento della frequenza di emofilia A acquisita da 2,6 a 6,0 (+ 131%) casi per milione di abitanti per anno. L’emofilia A acquisita era più spesso una diagnosi secondaria, suggerendo che la malattia non era nota al momento del ricovero o che i pazienti erano stati ricoverati principalmente per la presenza di sintomi, come sanguinamenti, piuttosto che per una diagnosi già conosciuta.
Le ragioni per spiegare la crescente incidenza di emofilia A acquisita in Germania includono principalmente una migliore consapevolezza e migliori strategie diagnostiche. Anche l’accesso ai test diagnostici potrebbe aver avuto un ruolo.
Sono necessari ulteriori sforzi per affrontare il ritardo diagnostico che molti pazienti con emofilia A acquisita sperimentano e per migliorarne la gestione ottimale.
Fonte:
- Andreas Tiede, Steffen Wahler, The rising incidence of acquired haemophilia A in Germany, Haemophilia. 2020;00:1–3. DOI: 10.1111/hae.14149
