La pianificazione dell’intervento chirurgico nei pazienti con emofilia è complessa e le interazioni tra Specialisti sono tipicamente maggiori di quelle richieste per i pazienti senza disturbi emorragici sottostanti. La chirurgia nei pazienti con inibitori del fattore VIII è l’area più impegnativa e dovrebbe essere condotta presso centri specializzati e solo da un team multidisciplinare esperto.
Tutti i pazienti devono essere valutati per le comorbidità. Particolare attenzione deve essere prestata ai pazienti più anziani nei quali il tasso di infezioni virali o comorbidità può essere maggiore. Inoltre, il rischio di tromboembolia venosa in questi pazienti è elevato e non sono ancora chiari i potenziali effetti sul rischio di trombosi dovuti alla sostituzione eccessiva del fattore VIII durante il periodo peri-operatorio.
Dopo la valutazione del deficit di fattori del paziente, lo stato degli inibitori e le complicazioni o comorbidità associate, il team di ematologia sviluppa un piano di gestione emostatica individualizzato, inclusi ciò che riguarda il periodo preoperatorio, intraoperatorio e riabilitativo. Vengono stabiliti la terapia sostitutiva, le dosi e gli intervalli, incluso il metodo di somministrazione, nonché la necessità di una terapia antifibrinolitica concomitante.
Inoltre, in caso di intervento chirurgico deve essere previsto un piano di emergenza in caso di sanguinamento imprevisto e viene determinata la quantità di fattore VIII necessario per l’intervento chirurgico. I pazienti con emofilia A lieve sottoposti a intervento chirurgico possono non richiedere il fattore VIII e possono essere trattati con agenti emostatici non specifici. Procedure meno invasive richiedono quantità minori di fattori della coagulazione. È fondamentale prestare attenzione alla possibilità di sviluppo di inibitori durante e dopo un intervento chirurgico che richiede una terapia sostitutiva.
Fonti:
Escobar MA, Brewer A, Caviglia H, et al. Recommendations on multidisciplinary management of elective surgery in people with haemophilia. Haemophilia. 2018 Sep;24(5):693-702. doi: 10.1111/hae.13549.
